患者曾先生2月余前发现肛周皮肤出现一包块，先到南医三院皮肤科就诊，病理检查后周冼苡主任建议转至普通外科，经刘立新主任诊断后确定为肛周paget病。该病较为罕见，自1985至2008年，国内有文献报道的仅30例，手术治疗极复杂，如何尽可能彻底切除病变并保留肛门功能成为一个巨大挑战。

患者入院后，科室多次组织刘立新主任、赵国湘教授、于晓园教授及创伤骨科吴文副主任等多名专家教授进行术前会诊，确定在气管插管全麻下实施“肛门周围湿疹样癌切除术+肛门成形术+肠造瘘术+皮瓣移植”术。术中，专家组将患者肛周肿物及病变皮肤完整切除，并进行横结肠造瘘、皮瓣移植和肛门成形术，经过5个小时的奋战，手术圆满完成。术后病理提示肛周paget病，浸润表皮全层，肛周皮肤侧切缘、基底切缘及直肠粘膜切缘未见瘤组织残留，腹股沟淋巴结未见转移。

据了解，患者目前恢复良好，已拔出各类引流管及肛内填塞物，皮瓣成活好，人工肛门排气排便好，再经简单治疗后即可出院。

疾病介绍

肛周派杰病（PerianalPaget'sdisease）又称湿疹样癌（eczematoidcancer），是一种少见的上皮内腺癌，属乳腺外Paget病。损害特征为边界清楚的湿疹样斑伴有顽固性的瘙关；组织学特征为表皮内有分散或成群的Paget细胞。

肛周派杰病临床表现及诊断

本病好发于老年人，平均60岁左右，性别无多大差异。临床表现：①起病缓慢，病史长，出现症状到确诊平均4年左右。②最初的常见症状为肛周顽固性瘙痒，局部应用皮质类固醇药物不能缓解。③病变起初为肛周丘疹或鳞屑状红斑，逐渐扩展为浸润斑，肛周潮红，类似湿疹，以后形成溃疡，边缘高起，界限清楚，表面有粘膜腻黄色渗液，后结黄痂，溃疡长期不愈，有灼痛感。④若累及肛管粘膜，多伴发直肠癌，累及尿道或宫颈，易发生尿道癌或宫颈癌。　　

凡肛周湿疹斑伴顽固性瘙痒，局部应用皮质类固醇不能缓解，应高度怀疑本病。下列表现应引起注意。①肛周溃疡长期不愈，并排除其他疾病可能；②肛周损害伴有直肠癌，尿道癌或宫颈癌表现。病理检查是确诊的唯一方法。

肛周派杰病治疗

手术切除是主要的治疗方法。手术方式及指征为：①病变单纯累及肛周表皮，仅将局部病变及其周围大于1cm的正常皮肤切除。②病变侵犯较深层的附件，切除时应包括肿瘤基底的深筋膜和肿瘤周围大于1cm的正常组织。③病变累及更深部的直肠、尿道或宫颈等，需行直肠癌、尿道癌或宫颈癌等相应的根治术。目前认为，早期病变也应行广泛深层切除病灶（伴或不伴植皮术），减少术后复发，因Paget细胞常沿毛囊进入皮下组织，单纯切除皮肤常无效。　　

化疗不能消除病变，但1%5-FU局部应用可改善瘙痒症状。放疗可使病变暂缓发展。

肛周派杰病预后

PPD的预后取决于病变浸润程度及是否有淋巴结转移。此外，邻近内脏器官有无恶性肿瘤也是影响患者预后的重要因素。局限于上皮和皮肤附近或微灶浸润着（浸润不超过表皮基底膜1mm），预后良好；部分患者术后也有复发，当复发常局限于上皮和附件，再次手术仍可治愈。若为浸润性或伴发生生殖道或胃肠道等恶性肿瘤的患者预后差。特别是有脉管侵犯者。复发的原因出手术切除范围及深度不够深，可能与在切除范围外存在同一病的潜在癌细胞，及所谓多中心现象有关。

总之 ，所有PPD患者均应根据病变的严重程度合理选择治疗方法，术后均应长期密切随访，一旦复发应及早再次手术切除，以提高其生存率。

    文/图：邓云爻