近日，我院儿童骨科采用股骨多段截骨髓内钉固定术成功治愈一例重度成骨不全伴双股骨骨折假关节形成患儿。

成骨不全(osteogenesis imperfecta)是一种少见的先天性骨骼发育障碍性疾病，又称脆骨病、瓷娃娃或脆骨-蓝巩膜-耳聋综合征。是一组以骨骼脆性增加及胶原代谢紊乱为特征的全身性结缔组织疾病。其病变不仅限于骨骼，还常常累及其他结缔组织如眼、耳、皮肤、牙齿等，其特点是多发性骨折、蓝巩膜、进行性耳聋、牙齿改变、关节松弛和皮肤异常。本病具有遗传性和家族性，但也有少数为单发病例。

由于孩子营养情况差，手术出血多，风险大，此次仅对畸形较为严重的右侧股骨实施手术治疗，孩子现已痊愈出院。预计2-3个月后,患儿病情恢便可对左侧股骨实施手术治疗，孩子双下肢力线纠正后有希望重新站立行走。 此次手术的顺利实施标志着我院儿童骨科在儿童畸形矫形新技术领域又有了新的突破。

文：谭为