近日，南医三院普通外科成功为四岁凝血ⅩⅢ因子缺乏症患者行脾切除手术，术后患儿恢复良好。

凝血因子XIII( coagulation factor XIII， FXIII) 是一种正常凝血所必需的血浆蛋白酶， 对机体正常凝血有十分重要的作用， 为凝血瀑布反应中的最后一个凝血因子，因其为构成稳定的纤维蛋白凝块所必需的凝血因子，故又称为纤维蛋白稳定因子。FXIII 因子缺乏症会引起软组织挫伤黏膜出血和致命性的腹腔出血、颅内出血，其发病率约为1 /500 万，极为罕见。据文献查阅得知全世界报道的凝血ⅩⅢ因子缺乏症不足200例，而全世界凝血XIII因子缺乏症行脾切除术的文献报道才5例。

4岁的女患儿小熊既往有凝血ⅩⅢ因子缺乏症，近期无外伤及碰撞情况，突发左上腹疼痛，呈持续性疼痛伴阵发性加重，伴发热，有里急后重感，休息后无明显缓解。第二天则出现面色苍白，而且头晕、乏力，到当地医院就诊，考虑为“脾破裂待排”，考虑手术风险极大，予输浓缩红细胞、冷沉淀等保守治疗。患儿心率进行性加快，血压进行性降低，经刘立新主任会诊后，建议急诊手术治疗。

患儿转到南医三院后立即于气管插管全麻下行“脾切除”治疗，术中见腹腔内有大量血性积液，总量约500ml。脾中极可见一直径约3cm包膜下血肿并破裂，裂口约2cm，有活动性出血，因脾脏实质内血肿较大，且患儿有凝血XIII因子缺乏症，保脾治疗再次出血风险极大，故行脾切除手术，历时2小时，术中输自体血100ml，同型浓缩红细胞2U，血浆200ml。术后患儿恢复良好，家属对南医三院医护人员高超的医术赞不绝口。

文：邓云爻