近日，血液内科成功救治一名疑难血液肿瘤相关噬血细胞综合征患者。据悉，该患者各项指征已完全正常，并康复出院。

刘女士是广东东莞人，2个多月前的一天，刘女士起床后突然发现尿液呈酱油色，并且出现了心悸、头晕的症状，当时没有引起重视。症状反复出现，随后出现高热，刘女士才开始重视，她到广州多家医院就诊，医生都按溶血性贫血处理，病情未得到控制，仍然持续高热，溶血也越来越严重。最后刘女士抱着一线希望，到南医三院血液内科就诊。

血液内科黄主任详细了解刘女士病情，从刘女士的症状、实验室检查等各种证据都支持自身免疫性溶血性贫血的诊断，但按自身免疫性溶血性贫血的常规治疗，效果很差，而且住院期间患者一直高热，不能以原发性的自身免疫性溶血性贫血解释疾病过程，考虑继发因素引起的自身免疫性溶血性贫血。对于继发性因素引起的自身免疫性溶血性贫血，最常见的是肿瘤和风湿免疫系统疾病。经过仔细检查，最终患者被诊断为噬血细胞综合征。

因为没有病理诊断支持，无法明确患者的具体肿瘤性质，然而患者病情进展快，如等待病理诊断，将失去最佳治疗时机，极有可能危及生命。为了尽快挽救患者生命，血液内科专家与患者家属充分沟通，征得患者家属同意后，开始为患者进行血液肿瘤相关噬血细胞综合征的化疗。化疗进行到第二天，患者体温降到正常，经过一个疗程的治疗，各方面的指标逐渐好转，身体基本恢复，并于近日出院。

附：噬血细胞综合征

噬血细胞综合征是血液系统的一种罕见病，又称为噬血性淋巴组织细胞增生综合征。分为继发性和家族性，是以单核巨噬系统细胞反应性增生为突出表现。大量炎症因子刺激机体导致一系列临床症状，包括高热、脾大、血细胞减少、血清铁蛋白升高、低纤维蛋白原或高甘油三酯血症、血清游离CD25水平升高、NK细胞功能降低，在骨髓涂片检查中可以发现吞噬血细胞的噬血现象。国际上的诊断标准，是在上述的8大表现中如果有5项符合，就可做出诊断。家族性噬血细胞综合征多发生于儿童，有相关的基因异常，可以诊断。对于继发性噬血细胞综合征，病因诊断非常重要，血液肿瘤如恶性淋巴瘤多见。临床上有不少噬血细胞综合征患者，长期发热达数月，未能诊断，往往失去治疗机会。对于噬血细胞综合征，提高认识，及时有效而恰当治疗，对减低病死率非常重要。

文：赵羽