5月8日，脊柱外科一科王亮团队历时约6个半小时，为一名18岁的男性患者小蒙进行了椎管减压术、椎体内固定术。你一定会感到奇怪，为什么一个脊柱外科最常规的手术，在这位患者身上却耗费了这么长时间？原来，小蒙得了一种非常罕见的疾病--CLOVES综合征。

CLOVES综合征是一种罕见的遗传性血管性疾病，现在可查到全球发病病例约200例，其特征主要是先天性脂肪瘤过度生长(Congenital Lipomatous Overgrowth)，脉管畸形(Vascular malformations)、皮肤痣(Epidermal nevi)、脊柱侧凸(Scoliosis)、骨骼或脊柱异常。2007年由Sapp等首次作为一种独立的疾病进行了报道，由临床表现的首字母缩写命名为CLOVE综合症。2009年Alomari等提出了脊柱侧弯、骨骼畸形或脊髓异常在患者中也较为常见，提议更名为CLOVES综合征。小蒙此次到脊柱外科一科住院，主要为解决因CLOVES综合征所导致的脊柱多发节段椎管狭窄，脊髓受压等引起的相关症状。

从影像学上发现，小蒙L5椎体双侧椎弓峡部不连，S1-S4双侧椎板不连续，腰椎管管径扩大、脊髓下移，考虑脊髓栓系综合征；胸、腰椎侧凸畸形；多发椎体终板发育不良，脊柱多发节段椎管狭窄，脊髓受压。根据患者病史及既往诊疗情况，考虑基因突变疾病。为了保证手术麻醉过程中的安全，脊柱外科一科副主任王亮副主任医师为他申请了全院大会诊，邀请了皮肤科、内分泌科、血管外科、整形外科、影像科、麻醉科等专科进行术前评估，并为他做了基因检测，以减少术中麻醉的风险。

经过慎重的术前评估，5月8日，王亮团队为小蒙进行了手术。由于小蒙皮下过度增生脂肪和血管，在切开手术暴露手术野时，出血量比常规手术多得多。为了达到手术部位所需的深度，术中还使用了多个特殊加长的拉钩来撑开才能充分显露术野。正常来说，同样手术的显露时间只需约30分钟，而他的显露用了两个小时！接下来，在椎体的固定及椎管扩大减压方面，他过度生长的畸形椎体，也耗费了主刀医生更长的时间。由于小蒙前两次在外院手术后切口并发脂肪液化导致愈合不良，在这次术前王亮就邀请了整形外科知名专家会诊，从整形外科的角度，指导手术切口的缝合。手术结束时，张杰医生对他的手术切口进行了6层缝合，耗时约80分钟。

术后，对手术切口的观察和处理，是主管医生和护士最重要的工作之一，需每日更换术部敷料保持术部的清洁和干燥，查看手术部位及周边皮肤是否有红肿热痛的表现。康复治疗师从术后第一天便对他手术切口进行红外线照射治疗。经过一段时候的观察和护理，小蒙的神经症状逐渐得到改善，下地走路也变得更加轻快。更为可喜的是，他的手术切口如期愈合，让小蒙及父母苦闷的面颊终于舒展开来！

文：陈晏

图：邓淞文