11岁的少年小陈3年前不慎摔倒后出现头颈部疼痛，伴四肢无力、运动障碍，症状逐渐加重，随时有截瘫的风险。

为缓解症状，彻底解决病根，小陈的父母辗转多家医院找到我院脊柱外科一科主任医师王亮。王亮见小陈颈部短缩且活动受限，双肩外展僵硬，行走姿势异常，走路一高一低。通过询问病史、认真查体，结合患者的辅助检查结果，王亮初步诊断小陈患的是一种罕见的先天性脊柱畸形病：Klippel-Feil综合征。

小陈的畸形解剖结构异于常人，手术是解决脊髓受压的唯一方式。王亮说：“手术面临两个难点：一是畸形的椎动脉对手术操作的精细度要求高，稍有不慎就会触及椎动脉造成大出血；二是患者的椎弓根发育异常，术中置钉会比较困难。”为了更精准的了解患者颈椎畸形结构的外观，术前运用3D打印技术，将带有患者血管在内的3D图像打印出来仔细研究。

经过一周的术前准备，王亮带领团队为小陈手术。由于解剖结构的变异，平时只需30分钟即可完成的手术，这次耗时90分钟完成，精细严谨的手术操作将患者出血量控制在50ml以内。

术后，小陈脊髓受压的问题解决了，椎管内的容积增加，给受压的脊髓恢复创造了有利的条件，脱位的寰枢椎也得到了良好的复位。如今，患者可下地活动，四肢运动逐渐恢复正常。该手术的成功，标志着脊柱外科一科在复杂疑难手术的诊治上又进了一步。

据了解，克里佩尔-费尔综合征，又称先天性颈椎融合畸形，是一种表现为不少于2个颈椎椎体和（或）椎体附件融合的罕见疾病，发病率约为1/40000-1/42000。

文图：陈晏、张杰。